Легочная гипертензия код по мкб 10

Причины

Этиология • Увеличение давления в лёгочных венах •• Пороки митрального клапана •• Левожелудочковая недостаточность •• Миксома левого предсердия •• Сдавление лёгочных вен • Усиление лёгочного кровотока •• ДМПП •• ДМЖП •• Открытый артериальный проток • Увеличение сопротивления лёгочных сосудов •• Хроническая альвеолярная гипоксия (хронические заболевания лёгких, пребывание в высокогорной местности) •• Разрушение лёгочного сосудистого русла (эмфизема лёгких, хронические деструктивные заболевания лёгких) •• Воспалительные изменения паренхимы лёгких (васкулиты, фиброзы) •• Обструкция лёгочной артерии и её ветвей (тромбоэмболия) •• ЛС (снижающие аппетит [фенфлурамин], химиотерапевтические средства).

Патогенез • Механизмы лёгочной гипертензии •• Гипоксия и ацидоз. Вазоконстрикторный эффект гипоксии (гипоксическая лёгочная вазоконстрикция — рефлекс Эйлера–Лилиестрандта, направленный на выключение из перфузии невентилируемых участков лёгких, что устраняет шунтирование в них крови, уменьшает гипоксемию) — сильный стимул для развития лёгочной гипертензии;

он может быть усилен ацидозом, также имеющим прямое, хотя и менее выраженное влияние на лёгочные сосуды. Наиболее важный аспект гипоксической вазоконстрикции — возможность обратного развития при увеличении FiO2 во вдыхаемом воздухе •• Облитерация или обструкция лёгочного сосудистого русла — менее распространённый механизм лёгочной гипертензии, встречающийся при повторяющейся эмболии лёгочной артерии, первичной лёгочной гипертензии (редкой болезни неизвестной этиологии) и при лёгочном фиброзе.

Существенная обструкция лёгочного сосудистого русла также может возникать при эмфиземе и операциях на лёгких • Развитие лёгочного сердца •• Каждый приступ лёгочной гипертензии приводит к прогрессирующему увеличению давления, сохраняющемуся после приступа •• Лёгочная гипертензия вызывает гипертрофию ГМК лёгочных артерий, а затем и периферических лёгочных сосудов.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления • Жалобы •• Одышка, присутствующая в покое, усиливающаяся при незначительной физической нагрузке и сохраняющаяся в положении сидя (отличительный признак от сердечной одышки) •• Быстрая утомляемость, сухой кашель, боли в грудной клетке (из — за расширения ствола лёгочной артерии и ишемии миокарда правого желудочка) •• Отёки на ногах, боли в правом подреберье (из — за увеличения печени) •• Возможна охриплость голоса (сдавление возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артерии) •• Возможны синкопальные состояния при физической нагрузке, т.к.

правый желудочек неспособен увеличивать сердечный выброс адекватно возросшим при нагрузке потребностям • Осмотр •• «Тёплый» цианоз (руки пациентов тёплые, что обусловлено периферической вазодилатацией вследствие гиперкапнии) •• Патологические пульсации: в эпигастрального области — гипертрофированного правого желудочка, во II межреберье слева от грудины — ствола лёгочной артерии •• Набухание шейных вен, как на вдохе, так и на выдохе (характерный признак правожелудочковой сердечной недостаточности) •• Периферические отёки и гепатомегалия • Аускультация сердца •• Систолический клик и акцент II тона над лёгочной артерией •• Фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона •• Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический шум изгнания.

ПОДРОБНОСТИ:   Результаты замена клапанов на сердце

Диагностика

• Рентгенография органов грудной клетки •• Важна для выявления паренхиматозных заболеваний лёгких •• Позволяет выявить расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких •• Расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16–20 мм.

• ЭКГ •• Нормальная ЭКГ не исключает лёгочной гипертензии •• Р — pulmonale ••• Отклонение ЭОС вправо •• Признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях V1–3 и глубокие зубцы S в отведениях V5–6) •• Признаки блокады правой ножки пучка Хиса.

• ЭхоКГ.

• Вентиляционно — перфузионная сцинтиграфия лёгких важна для диагностики ТЭЛА.

• Югулярная флебография •• Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка •• Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

• Исследование функций лёгких •• Снижение функциональной ёмкости лёгких •• Изменение соотношения «вентиляция/перфузия» позволяет предположить эмболию проксимальных отделов лёгочных артерий.

• Биопсия печени — при подозрении на цирроз печени.

Лечение • Этиотропное. Следует помнить, что способствовать повышению давления в лёгочной артерии могут переохлаждение, физические нагрузки, пребывание в высокогорной местности, а также беременность. Облегчают состояние больных лёгочной гипертензией ингаляции кислорода (кроме больных с артериальной гипертензией и наличием сброса крови справа налево) • Лечение правожелудочковой недостаточности — диуретики;

сердечные гликозиды не оказывают существенного влияния на состояние больных • Оперативное •• Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском) •• Трансплантация лёгкого показана при неэффективности медикаментозного лечения •• Трансплантация лёгочно — сердечного комплекса — при тяжёлых проявлениях лёгочной гипертензии с сопутствующим ВПС или дисфункцией левого желудочка.

МКБ-10. I28.8 Другие уточнённые болезни лёгочных сосудов

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении.

ПОДРОБНОСТИ:   Работа клапанов сердца человека

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

  • Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
  • Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
  • Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
  • Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
  • Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
  • Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
  • Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.
ПОДРОБНОСТИ:   Сердечное заболевание легочная тромбоэмболия

Более поздние проявления ЛГ:

  1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
  2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
  3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

  • Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться.

Основные формы ЛГ

  1. Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
  2. Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Adblock
detector